Dermal regeneration template: a new option for the repair of a large surgical defect after mohs surgery in epidermolysis bullosa

La epidermólisis ampollar es un raro trastorno hereditario caracterizado por fragilidad cutánea, formación de ampollas mucocutáneas recurrentes luego de un traumatismo mínimo y cicatrización deficiente de heridas. Además, algunas variantes se han asociado con la aparición de carcinomas espinocelulares. Presentamos el caso clínico de un paciente con epidermólisis ampollar, que presentó un extenso carcinoma espinocelular localizado en cara posterior de brazo. Este fue tratado con cirugía micrográfica de Mohs y el defecto quirúrgico resultante fue reparado aplicando una matriz de regeneración dérmica sobre la herida durante un mes. Posteriormente continuamos con curaciones y ungüento antibiótico sobre la herida dos veces al día, completando la cicatrización con un excelente resultado cosmético y funcional. Enfatizamos en el carácter novedoso de esta opción terapéutica y en su utilidad en pacientes con epidermólisis ampollar.

Epidermolysis bullosa is a rare hereditary disorder characterized by skin fragility, recurrent mucocutaneous blisters following minimal trauma, and compromised wound healing. Moreover, some variants have been associated with squamous cell carcinoma. Following, we present the clinical case of a patient with epidermolysis bullosa, who presented a large squamous cell carcinoma of the arm. It was resected using Mohs micrographic surgery, and the final defect was repaired by applying a dermal regeneration template over the wound for a month. After this period, we continued using cures and antibiotic ointment over the wound twice a day, and healing was completed with excellent cosmetic and functional results. We emphasize the novelty of this therapeutic option, and its usefulness in patients with epidermolysis bullosa.

General treatment and wound management in hereditary epidermolysis bullosa: indication and experience using silver hydrofiber dressing / Tratamento geral e das feridas na epidermólise bolhosa hereditária: indicação e experiência usando curativo de hidrofibra com prata

Introduction: Hereditary epidermolysis bullosa (EB) is a rare disorder characterized by cutaneomucous fragility, with formation of blisters during minimal trauma. Treatment consists of clinical and nutritional support and management of pain and skin lesions. Silver hydrofiber (Aquacel Ag®) is a type of carboxymethylcellulose fiber dressing with silver that can be used in selected cases of EB. Objective: To review the literature on the general treatment and management of cutaneous lesions in congenital EB and evaluate the indication and experience of using silver hydrofiber dressing. Methods: The review included original articles and systematic reviews published between 2009 and 2014. We also selected two patients with congenital EB treated at the Plastic Surgery Division of Hospital das Clínicas of the Faculty of Medicine of Ribeirão Preto at the University of São Paulo. Results: There is a shortage of scientific evidence related to the treatment of skin lesions in congenital EB, with most recommendations being based on expert opinions. Hydrofiber is indicated in most consensuses for wounds with some exudation and has been shown to be more absorbent than alginate. In our experience, there was apparent improved control of pain, bleeding, and hypothermia with the use of hydrofiber, which has the advantage of not requiring daily changes and can remain on the wound for up to two weeks. Conclusions: The general and lesion treatments in EB are challenging. Hydrofiber with silver is a treatment option for wounds in hereditary EB, without the need for daily dressing changes.

Introdução: Epidermólise bolhosa (EB) hereditária é uma desordem rara caracterizada pela fragilidade cutaneomucosa, com formação de bolhas ao mínimo trauma. O tratamento consiste em suporte clínico, nutricional, manejo da dor e das lesões cutâneas. A hidrofibra com prata (Aquacel Ag®) é um tipo de curativo de fibra de carboximetilcelulose e prata que pode ser utilizada em casos selecionados de EB. Objetivo: Revisão da literatura sobre o tratamento geral e o manejo das lesões cutâneas na EB congênita, além de avaliar a indicação e experiência usando curativo de hidrofibra com prata. Métodos: A revisão incluiu artigos originais e revisões sistemáticas, publicados entre 2009 e 2014. Selecionamos ainda dois pacientes com EB congênita tratados na Divisão de Cirurgia Plástica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. Resultados: Há escassez de evidências científicas relacionadas ao tratamento das lesões cutâneas na EB congênita, sendo a maioria das recomendações baseadas em opiniões de especialistas. A hidrofibra está indicada na maioria dos consensos para feridas com alguma exsudação e mostrou-se mais absorvente que o alginato. Em nossa experiência, houve aparente melhor controle da dor, do sangramento e da hipotermia com o uso da hidrofibra, que apresenta a vantagem de não necessitar de trocas diárias, podendo permanecer na ferida por até duas semanas. Conclusões: O tratamento geral e das lesões na EB é um desafio. A hidrofibra com prata é uma opção de tratamento para as feridas na EB hereditária, sem necessidade de trocas diárias de curativo.

Tratamento da sindactilia na epidermólise bolhosa / Treatment of syndactylia in the epidermolysis bullosa

Os autores apresentam dois pacientes portadores de epidermólise bolhosa, com lesoes generalizadas, sindactilias nas maos, deformidade em flexao dos dedos e aduçao do polegar. Discutem a patologia, as peculiaridades do tratamento nas maos e relatam seus resultados.